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APL とDIC

APL いきなりDIC

…なんらかの原因で白血病細胞の分化が障害されている状態。

ATRA(ベサノイド)はブロックを解除し、死滅させるのではなく、成熟好中球へと誘導する(分化誘導療法)。=骨髄抑制がみられない。DICを改善する。

副作用;急激な白血球増加に伴う呼吸不全を中心とした致死的なレチノイン酸症候群

ATRAとケモを併用する(JALSGのレジメン/寛解;イダマイシン、キロサイド)

イダマイシンのみ末梢からすることもできるが、キロサイドもあるためやっぱりPICCを挿入する

再発例にはトリセノックス(三酸化ヒ素)

白血球数が200,000とか腫瘍量が多いと危険

DIC 脳出血とかに注意

→全身に微小血栓ができる→血小板と凝固因子が消費され枯渇する→出血

血栓が溶解する

血栓が血管を閉塞→臓器の虚血→多臓器不全(意識障害、急性腎障害、呼吸不全)

治療

1 原疾患の治療

2 抗凝固療法

3 FFP(凝固因子の補充)、PC

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